Membedakan Penis Normal atau Hipospadia dan Penanganannya

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis). Kelainan kongenital ini menunjukkan kelainan  letak meatus uretra terletak di bagian bawah dekat pangkal penis. Untuk mengetahui kelainan hipasdia diperlukan pemahaman untuk mengetahui keadaan anatomi normal genitalia dan penis.

Genetalia dan Penis Normal

• Genetalia ekstrena pria terdiri dari penis dan skrotum. Penis terdiri dari glans dan korpus. Korpus penis dibentuk terutama oleh jaringan erektil. Glans penis adalah struktur yang terbentuk seperti kerucut pada ujung penis dan mengandung jaringan sensori dan jaringan erektil. Korona adalah area seperti mahkota dimana glans menonjol dari korpus penis. Kulit ini dipotong pada saat sirkumsisi. Uretra terletak didalam korpus penis, dengan meatus uretra yang terletak ditengah ujung glans
• Penis Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Dibawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks diantara kedua kavernosa.
• Skrotum merupakan kantung yang longgar dan berkerut yang terletak di dasar penis. Skrotum mempunyai dua kompartemen, setiap kompartemen berisi testis, epididimis, dan bagian vas deferens merupakan organ-organ seks internal pria.
• Testis berbentuk seperti telur dan seperti karet. Panjang testis pada bayi adalah1,5 cm. panjang testis ini tetap tidak berubah secara nyata sampai masa pubertas. Kemudian testis membesar secara bertahap panjang testis orang dewasa, yaitu  4-5 cm. testis kiri agak lebih rendah dari pada testis kanan. Fungsi utama dari testis adalah menghasilkan sperma dan hormone. Selama ejakulasi sperma mengalir ke dalam epididimis, dan kemudian ke dalam vas deferens sebelum melewati uretra.
• Uretra adalah saluran yang dimulai dari orifisium uretra interna dibagian buli-buli sampai orifisium uretra eksterna glans penis, dengan panjang yang bervariasi. Uretra pria dibagi menjadi dua bagian, yaitu bagian anterior dan bagian posterior. Uretra posterior dibagi uretra pars prostatika dan uretra pars membranasea. Uretra anterior dibagi menjadi meatus uretra pendulare uretra dan bulbus uretra.
• Uretra bagian anterior Uretra anterior memiliki panjang 18-25 cm (9-10 inchi). Saluran ini dimulai dari meatus uretra, pendulans uretra dan bulbus uretra. Uretra anterior ini berupa tabung yang lurus, terletak bebas diluar tubuh, sehingga kalau memerlukan operasi atau reparasi relatif mudah.
• Uretra bagian posterior Uretra posterior memiliki panjang 3-6 cm (1-2 inchi). Uretra yang dkelilingi kelenjar prostate dinamakan prostatika. Bagian selanjutnya adalah uretra membransea yang memiliki panjang terpendek dari semua bagian uretra, sukar untuk dilatasi dan pada bagian ini terdapat otot yang membentuk sfingter. Sfingter ini bersifat volunter sehingga kita dapat menahan kemih dan berhenti pada waktu berkemih. Uretra membransea terdapat dibawah dan dibelakang simpisis pubis, sehingga trauma pada simpisis pubis dapat mencederai uretra membransea

Hipospadia

Laporan medis awal menggambarkan hipospadia sudah dikenal sejak abad kedua Masehi dan Galen adalah orang pertama menggunakan istilah itu. Selama milenium pertama, pengobatan utama untuk hipospadia adalah amputasi penis distal ke meatus. Sejak saat itu, yang telah berkontribusi dalam pengembangan perbaikan hipospadia modern. Lebih dari 300 jenis perbaikan telah dijelaskan dalam literatur medis. Meskipun laporan sebagian besar telah dalam 60 tahun terakhir, teknik yang paling dasar digambarkan lebih dari satu abad yang lalu. Tehnik anestesi modern, perkembangan peralatan bedah, kemajuan pengetahuan ilmu kedokteran modern khususnya tehnik bedah, dan penemuan antibiotik telah meningkatkan hasil klinis dan telah banyak kasus, diperbolehkan perawatan bedah dengan perbaikan satu tahap dalam tahun pertama kehidupan secara rawat jalan.

Hipospadia terjadi pada sekitar 1 dari setiap 250 kelahiran laki-laki. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir prematur, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia. Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik. Di Amerika Serikat, tingkat hipospadia dua kali lipat 1970-1993. Meskipun beberapa telah menyarankan bahwa kejadian meningkat, dalam kenyataannya, peningkatan pelaporan nilai kecil dari hipospadia, peningkatan hipospadia berat juga telah dicatat. Meningkatkan sensitivitas sistem surveilans saja tidak dapat menjelaskan hal ini peningkatan dua kali lipat. Namun, laporan terbaru mengaitkan tingkat peningkatan hipospadia pada anak laki lahir prematur dan kecil untuk usia kehamilan dan anak laki-laki dengan berat lahir rendah.

Di beberapa negara, kejadian hipospadia dapat naik tetapi tampaknya agak konstan yaitu sekitar  0,26 per 1000 kelahiran hidup di Meksiko dan Skandinavia dan 2,11 per 1000 kelahiran hidup di Hongaria.

Perawatan untuk hipospadia adalah dengan koreksi  bedah. Hipospadia umumnya diperbaiki untuk alasan fungsional dan kosmetik. Posisi yang lebih proksimal ektopik dari meatus uretra, semakin besar kemungkinan aliran kemih adalah untuk dibelokkan ke bawah, yang mungkin memerlukan buang air kecil dalam posisi duduk. Setiap unsur chordee bisa memperburuk kelainan ini. Kesuburan mungkin akan terpengaruh. Defleksi abnormal ejakulasi dapat mencegah inseminasi efektif, dan chordee signifikan dapat mencegah penyisipan vagina penis atau dapat dikaitkan dengan ereksi inheren menyakitkan. Meskipun bentuk yang paling kecil dari hipospadia secara fisiologis tidak signifikan, mereka juga mungkin merit memperbaiki berdasarkan potensi stres psikologis memiliki anomali kelamin.

Kejadian hipospadia lebih besar dalam putih daripada orang kulit hitam, dan lebih umum pada mereka dari keturunan Yahudi dan Italia. Sebuah komponen genetik mungkin ada dalam keluarga tertentu; tingkat keluarga dari hipospadia adalah sekitar 7%

Penyebab

Hipospadia terjadi karena gangguan perkembangan uretra anterior yang tidak sempurna sehingga uretra terletak dimana saja sepanjang batang penis sampai perenium. Semakin proksimal muara meatus maka semakin besar kemungkinan ventral penis memendek dan melengkung karena adanya chordee. Ada banyak faktor penyebab hipospadia dan banyak teori yang menyatakan tentang penyebab hipospadia antara lain :

• Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari penis dan uretra tergantung pada tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal untuk menghasilkan jumlah yang cukup dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alpha-reductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor nongenetik terlibat dalam penyebab hipospadia dimana  angka kejadian keluarga dari hipospadia ditemukan pada sekitar 28% pasien.
• Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian  lain adalah turunan autosomal resesif dengan manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara sporadis pada pasien dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga lebih sering dikaitkan dengan hipospadia.
• Embriologi Hipospadi Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu eksoderm dan endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm, sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membrane kloaka. Pada permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tubercle. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk. Bagian anterior dari membrane kloaka, yaitu membrane urogenitalia akan rupture dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia. Adanya fusi digaris tengah dari lipatan uretra tidak lengkap sehingga lewat meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis dan kelainan letak pada meatus ini menyebabkan sedikit pergeseran pada glans diperinium, yang akhirnya prepisium tidak ada pada sisi ventral dan terjadi kurvatura (lengkungan) ventral dari penis. Keadaan gangguan perkembangan embriologi tersebut mengakibatkan terjadi hipospadia.
• Faktor Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 12 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila punya riwayat keluarga yang menderita hipospadia. 50 % berpengaruh terhadap kejadian hipospadia bila bapaknya menderita hipospadia.
• Faktor  hormon Faktor hormon androgen sangat berpengaruh terhadap kejadian hipospadia karena berpengaruh terhadap proses maskulinisasi masa embrional. Androgen dihasilkan oleh testis  dan placenta karena terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan penurunan produksi dehidrotestosterone (DHT) yang dipengaruhi oleh 5 ɑ reduktase, ini berperan dalam pembentukan penis sehingga bila terjadi defisiensi androgen akan menyebabkan kegagalan pembentukan bumbung uretra yang disebut hipospadia. Hormon  yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormon androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.
• Faktor  Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi. Pencemaran limbah industri berperan sebagai Endocrin discrupting chemicals baik bersifat eksogenik maupun anti androgenik seperti polychorobiphenyls, dioxin, furan, peptisida, organochlorin, alkiphenol polyethoxsylates dan phtalites. Sudah diketahui bahwa setelah tingkat indefenden maka perkembangan genital eksterna laki-laki selanjutnya dipengaruhi oleh estrogen yang dihasilkan testis primitif. Suatu hipotesis mengemukakan bahwa kekurangan estrogen atau terdapat anti androgen akan mempengaruhi pembentukan genetalia eksterna laki-laki.
• Patofisiologi Hypospadia Hipospadia terjadi dari pengembangan tidak lengkap uretra dalam rahim. Penyebab pasti cacat di tidak tahu tetapi diperkirakan terkait dengan pengaruh lingkungan dan hormonal genetik (sugar, 1995). Perpindahan dari meatus uretra biasanya tidak mengganggu kontinensia kemih. Namun, stenosis pembukaan dapat terjadi, yang akan menimbulkan obstruksi parsial outflowing urin. Hal ini dapat mengakibatkan ISK atau hidronefrosis (kumor, 1992). Selanjutnya, penempatan ventral pembukaan urethral bisa mengganggu kesuburan pada pria dewasa, jika dibiarkan tidak terkoreksi

Pemeriksaan Fisik

Penampilan Hipospadia proksimal. Perhatikan kekurangan kulup ventral , lubang uretra salah posisi di tingkat glanular, dan uretra memanjang sampai meatus benar pada tingkat poros proksimal. Perhatikan kap punggung khas kulup dan defisiensi kulit ventral penis. Perhatikan chordee ventral terkait dan meatus uretra sejati terletak pada tingkat skrotum.

Diagnosis Banding

• Ambiguous Genitalia and Intersexuality
• Circumcision
• Genital Anomalies

Klasifikasi

Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu :

Anterior (60-70%)

• Hipospadia tipe glans
• Hipospadia tipe coronal
• Midle (10-15%)
• Hipospadia tipe penil

Posterior (20%)

• Hipospadia tipe penoscrotal
• Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya.Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.

Penanganan Bedah

Kasus-kasus hipospadia ringan , di mana meatus terletak ke arah ujung glans, mungkin tidak memerlukan operasi perbaikan dan hanya dapat ditangani dengan observasi. Tujuan mengobati hipospadia adalah untuk membuat penis yang lurus dengan memperbaiki setiap lengkungan (orthoplasty), untuk membuat uretra dengan meatus tersebut pada ujung penis (urethroplasty), untuk membentuk kembali kelenjar ke dalam konfigurasi berbentuk kerucut lebih alami (glansplasty ), untuk mencapai cakupan kulit kosmetik diterima penis, dan untuk menciptakan skrotum terlihat normal.  Penis yang dihasilkan harus sesuai untuk melakukan hubungan seksual di masa depan, harus memungkinkan pasien untuk membatalkan sambil berdiri, dan harus menyajikan penampilan kosmetik diterima.

Waktu operasi

• Sebelum tahun 1980, perbaikan hipospadia dilakukan pada anak-anak lebih dari 3 tahun karena ukuran yang lebih besar dari lingga dan prosedur yang secara teknis lebih mudah, namun, operasi kelamin pada usia ini (kesadaran genital terjadi pada sekitar usia 18 bulan) dapat berhubungan dengan morbiditas psikologis yang signifikan, termasuk perilaku abnormal, rasa bersalah, dan kebingungan identitas gender.
• Saat ini, kebanyakan dokter mencoba untuk memperbaiki hipospadia ketika anak berusia 4-18 bulan, tren ke arah intervensi sebelumnya. Ini telah dikaitkan dengan hasil yang emosional dan psikologis yang bisa diintervensi.
• Satu manfaat dalam penyembuhan luka dengan perbaikan sebelumnya juga telah dirasakan dan mungkin memiliki dasar dalam produksi sitokin proinflamasi mencatat penurunan pada usia lebih muda.
• Akhir perbaikan hipospadia, pada periode pubertas dan pascapubertas, terkait dengan komplikasi, terutama fistula urethrocutaneous, dalam hampir setengah dari pasien. Laporan terbaru menunjukkan tingkat yang lebih tinggi komplikasi dalam 5 tahun dari pasien dalam 1 tahun pasien, menunjukkan bahwa perbaikan sebelumnya umumnya lebih baik

Jenis Tehnik Tindakan bedah

Teknik-teknik khusus untuk perbaikan hipospadia  dapat dikelompokkan secara umum, dan pendekatan untuk memperbaiki relatif standar.

• Setelah sepenuhnya menilai anatomi penis, kulit batang penis degloved untuk menghilangkan penarikan kulit, dan ereksi buatan dilakukan untuk menyingkirkan kelengkungan apapun. Ringan sampai sedang chordee dapat diperbaiki oleh excising setiap jaringan fibrosa penarikan ventral atau dengan plicating dengan tunik dorsal tubuh fisik, kompensasi untuk setiap disproporsi ventral ke punggung. Lebih chordee parah mungkin memerlukan grafting tubuh kopral ventral menggunakan jaringan sintetis, hewan (subunit usus kecil), kadaver, atau autologous (tunika vaginalis atau cangkok kulit) untuk menghindari pemendekan berlebihan panjang penis. Pada kesempatan langka, lempeng uretra dapat ditambatkan dan transeksi piring mungkin diperlukan, menghalangi penggunaan jaringan uretra asli untuk urethroplasty.◦ Urethra dapat diperpanjang dengan menggunakan berbagai teknik. Teknik ini umumnya dikategorikan sebagai tubularizations primer, lokal flaps kulit pedicled, teknik grafting jaringan, atau prosedur kemajuan meatus.
• Pelat tubularized menorehkan (TIP) perbaikan telah menjadi perbaikan yang paling umum digunakan untuk hipospadia kedua distal dan midshaft. Teknik ini merupakan tubularization utama dari pelat uretra, dengan sayatan pada dinding posterior dari pelat, yang memungkinkan untuk bergantung ke depan . Hal ini menciptakan lumen diameter lebih besar dari yang akan mungkin, menghindarkan penggunaan rutin flap atau graft untuk menjembatani segmen sempit singkat piring uretra. Prosedur ini telah terbukti mudah beradaptasi dengan berbagai pengaturan, dan survei saat ini menunjukkan bahwa ini adalah prosedur pilihan untuk perbaikan oleh urolog.
• Teknik Tubularized incised plate (TIP)  . Pelat uretra diincisi di garis tengah punggung, memperluas lebar piring dan memungkinkan untuk bergantung ke depan untuk tubularization. onsep umum bahwa peningkatan lapisan jaringan antara uretra dan atasnya hasil liputan di kulit kemungkinan lebih rendah dari perkembangan selanjutnya dari fistula urethrocutaneous telah didukung oleh studi terbaru. [15] stent uretra Sementara adalah tambahan umum untuk perbaikan hipospadia dan dirasakan mengurangi kemungkinan pembentukan fistula. Berbagai tabung drainase yang berbeda telah digunakan untuk tujuan ini.
• Untuk perbaikan berulang setelah operasi berhasil untuk hipospadia ketika jaringan lokal tidak tersedia, mukosa bukal telah digunakan untuk mencangkok uretra. Jaringan ini cocok untuk tujuan ini karena ketersediaan, karakteristik yang mendukung keberhasilan cangkok, dan ketahanan terhadap lingkungan yang lembab. Stent uretra biasanya digunakan untuk drainase kandung kemih sementara penyembuhan terjadi pada semua tapi yang paling distal hipospadia perbaikan.

Langkah perbaikan Glans

• flaps umumnya dikerahkan untuk menutupi perbaikan uretra distal, sehingga komponen ventral berbeda untuk garis tengah dan menciptakan konfigurasi yang lebih berbentuk kerucut. Kulit punggung kelebihan dimobilisasi untuk aspek ventral kekurangan dari penis untuk cakupan kulit akhir.
• Perbaikan transposisi penoscrotal sering dilakukan sebagai prosedur dipentaskan karena sayatan yang diperlukan dapat mengganggu gagang bunga vaskular untuk flaps kulit yang digunakan dalam urethroplasty primer. Perbaikan transposisi penoscrotal biasanya ditunda minimal 6 bulan untuk memungkinkan pembentukan memadai pasokan jaminan darah.
• Perbaikan hipospadia umumnya direncanakan sebagai prosedur satu tahap, tetapi chordee berlebihan (terutama jika transeksi dari pelat uretra diperlukan), ketersediaan kulit miskin, dan ukuran phallic kecil mungkin lebih baik didekati dengan cara bertahap. Chordee tersebut diperbaiki dan kulit digerakkan ke ventral batang penis selama tahap pertama, dan urethroplasty dan glansplasty diperbaiki setelah tahap pertama telah sembuh sepenuhnya.
• Terapi hormonal adjuvant: Meskipun ada terapi medis untuk koreksi hipospadia diketahui, terapi hormonal telah digunakan sebagai pengobatan ajuvan untuk bayi dengan ukuran phallic yang sangat kecil. Pengobatan dengan suntikan testosteron presurgical atau krim, serta suntikan HCG, telah digunakan untuk meningkatkan pertumbuhan penis, dan beberapa telah melaporkan perbaikan dalam chordee dengan mengurangi tingkat keparahan dari hipospadia. Fakta bahwa sebelum pubertas androgen terapi dapat membatasi pertumbuhan kelamin normal pada pubertas adalah kekhawatiran tetapi belum dikonfirmasi secara klinis.

Persiapan Operasi

Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan.

Penatalaksanaan

Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan split-thickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun uretra.  ^Teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Teknik ini kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin.

Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk perbaikan hipospadia pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia melaporkan perbaikan pertama yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan menyebabkan chordae.² Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay melakukan perbaikan dua tahap di mana mereka pertama reseksi jaringan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. kulit penis ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan membuat insisi longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra, merusak kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.Kekurangan dari operasi ini adalah tidak adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari glans penis.

Suatu teknik  untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil selama pertengahan tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa kulit penis yang cukup sulit untuk didapatkan dalam kasus-kasus.Oleh karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan penis, pada tahap kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian dibuat di skrotum, dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan kulit skrotum untuk tutupi penis lateral. Penis ditinggalkan di posisi ini selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru terbentuk dijahit.Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis, meninggalkan normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan ventral penis untuk menutup neurouretra.

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna. Sehingga dua hal pokok dalam repair hipospadia yaitu :

1. Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi.
2. Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada tidaknya cordae.Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan prepusium bagian dorsal dari kulit penis.⁴ Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 tahun – 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama.

Teknik Hipospadia bagian Distal

Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v – flap dari jadingan glans mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari “flip – flop” kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru.⁶ Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis ditutup dengan suatu prepusium.Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan dibagian belakang garis tengah

Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah keatas.Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3, dua  flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis.Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.Meatus uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan menggunakan benang 6 – 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.

Teknik Hipospadia bagian Proksimal

Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 french  anak umur 2 tahun).⁶ Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 – 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.⁶

Komplikasi

Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair hipospadia.Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

• Perdarahan
• Infeksi
• Fistel urethrokutan
• Striktur uretra, stenosis uretra
• Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.⁶ Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft.

Perawatan Pasca Operasi

Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair “flip – flop” diversi urinari dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.

DAFTAR PUSTAKA

•  John M Gatti, Marc Cendron. Hypospadias. http://emedicine.medscape.com/article/1015227-overview
• Sweet RA, Schrott HG, Kurland R, Culp OS. Study of the incidence of hypospadias in Rochester, Minnesota, 1940- 1970, and a case-control comparison of possible etiologic factors. Mayo Clin Proc. Jan 1974;49(1):52-8.
• Zaontz MR, Packer MG. Abnormalities of the external genitalia. Pediatr Clin North Am. Oct 1997;44(5):1267-97.
• Baskin LS. Hypospadias and urethral development. J Urol. Mar 2000;163(3):951-6.
• Kaefer M, Diamond D, Hendren WH, Vemulapalli S, et al. The incidence of intersexuality in children with cryptorchidism and hypospadias: stratification based on gonadal palpability and meatal position. J Urol. Sep 1999;162(3 Pt 2):1003-6; discussion 1006-7.
• Barcat J. Current concepts in of treatment. In: Horton CE, ed. Plastic and Reconstructive Surgery of the Genital Area. Boston, Mass: Little Brown; 1973:249-62.
• Duckett JW. Hypospadias. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, et al, eds. Campbell’s Urology. 7^th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1998:2093-2119.
• Kallen B, Bertollini R, Castilla E, et al. A joint international study on the epidemiology of hypospadias. Acta Paediatr Scand Suppl. 1986;324:1-52.
• Nemec SF, Kasprian G, Brugger PC, Bettelheim D, Nemec U, Krestan CR, et al. Abnormalities of the penis in utero – hypospadias on fetal MRI. J Perinat Med. Jul 2011;39(4):451-6.
• Aaronson IA, Cakmak MA, Key LL. Defects of the testosterone biosynthetic pathway in boys with hypospadias. J Urol. May 1997;157(5):1884-8.
• Silver RI, Russell DW. 5alpha-reductase type 2 mutations are present in some boys with isolated hypospadias. J Urol. Sep 1999;162(3 Pt 2):1142-5.
• Hadziselimovic F. Placental estradiol: An ostensible etiologic factor of human cryptorchidism. In: Kirsch AJ, ed. Dialogues in Pediatric Urology: The impact of the environment and endocrine disruptors on pediatric urology. 2000:1-8.
• Wang MH, Baskin LS. Endocrine disruptors, genital development, and hypospadias. J Androl. Sep-Oct 2008;29(5):499-505.
• Khuri FJ, Hardy BE, Churchill BM. Urologic anomalies associated with hypospadias. Urol Clin North Am. Oct 1981;8(3):565-71.
• Kim KH, Lee HY, Im YJ, Jung HJ, Hong CH, Han SW. Clinical course of vesicoureteral reflux in patients with hypospadias. Int J Urol. Jul 2011;18(7):521-4.
• Bermudez DM, Canning DA, Liechty KW. Age and pro-inflammatory cytokine production: Wound-healing implications for scar-formation and the timing of genital surgery in boys. J Pediatr Urol. Jun 2011;7(3):324-31.
• Korvald C, Stubberud K. High odds for freedom from early complications after tubularized incised-plate urethroplasty in 1-year-old versus 5-year-old boys. J Pediatr Urol. Dec 2008;4(6):452-6.
• Bilici S, Sekmenli T, Gunes M, Gecit I, Bakan V, Isik D. Comparison of dartos flap and dartos flap plus spongioplasty to prevent the formation of fistulae in the snodgrass technique. Int Urol Nephrol. Mar 27 2011
• Chang PC, Yeh ML, Chao CC, Chang CJ. Use of double pigtail stent in hypospadias surgery. Asian J Surg. Jan 2011;34(1):28-31.
• Kiss A, Sulya B, Szász AM, Romics I, Kelemen Z, Tóth J, et al. Long-term psychological and sexual outcomes of severe penile hypospadias repair. J Sex Med. May 2011;8(5):1529-39.
• Allera A, Herbst MA, Griffin JE, et al. Mutations of the androgen receptor coding sequence are infrequent in patients with isolated hypospadias. J Clin Endocrinol Metab. Sep 1995;80(9):2697-9.
• Bauer SB, Retik AB, Colodny AH. Genetic aspects of hypospadias. Urol Clin North Am. Oct 1981;8(3):559-64.
• Brotons JA, Olea-Serrano MF, Villalobos M, et al. Xenoestrogens released from lacquer coatings in food cans. Environ Health Perspect. Jun 1995;103(6):608-12.
• Chen F, Yoo JJ, Atala A. Experimental and clinical experience using tissue regeneration for urethral reconstruction. World J Urol. Feb 2000;18(1):67-70.
• Snodgrass WT. The “learning curve” in hypospadias surgery. BJU Int. Jul 2007;100(1):217.
• Snodgrass WT. Tubularized incised plate hypospadias repair: indications, technique, and complications. Urology. Jul 1999;54(1):6-11.
• Czeizel A. Increasing trends in congenital malformations of male external genitalia. Lancet. Feb 23 1985;1(8426):462-3.
• Dodson JL, Baird AD, Baker LA, Docimo SG, Mathews RI. Outcomes of delayed hypospadias repair: implications for decision making. J Urol. Jul 2007;178(1):278-81.
• Duckett JW. Successful hypospadias repair. Contemp Urol. 1992;4:42-55.
• Cook A, Khoury AE, Neville C, et al. A multicenter evaluation of technical preferences for primary hypospadias repair. J Urol. Dec 2005;174(6):2354-7, discussion 2357.
• Cytryn L, Cytryn E, Rieger RE. Psychological implications of cryptorchism. J Am Acad Child Psychiatry. Jan 1967;6(1):131-65.
• Duckett JW, Caldamone AA, Snyder HM. Hypospadias fistula repair without diversion. Abstract 11. AAP Annual Meeting. New York, NY. 1982.
• Duckett JW, Coplen D, Ewalt D. Buccal mucosal urethral replacement. J Urol. May 1995;153(5):1660-3.
• Gatti JM, Kirsch AJ, Troyer WA. Increased incidence of hypospadias in small-for-gestational age infants in a neonatal intensive-care unit. BJU Int. Apr 2001;87(6):548-50.
• Gearhart JP, Jeffs RD. The use of parenteral testosterone therapy in genital reconstructive surgery. J Urol. Oct 1987;138(4 Pt 2):1077-8.
• Husmann DA, Cain MP. Microphallus: eventual phallic size is dependent on the timing of androgen administration. J Urol. Aug 1994;152(2 Pt 2):734-9.
• Kalfa N, Philibert P, Baskin LS, Sultan C. Hypospadias: interactions between environment and genetics. Mol Cell Endocrinol. Mar 30 2011;335(2):89-95.
• Kirsch AJ, Cooper CS, Gatti J. Laser tissue soldering for hypospadias repair: results of
• Duckett JW, Keating MA. Technical challenge of the megameatus intact prepuce hypospadias variant: the pyramid procedure. J Urol. Jun 1989;141(6):1407-9. a controlled prospective clinical trial. J Urol. Feb 2001;165(2):574-7.
• Koff SA, Jayanthi VR. Preoperative treatment with human chorionic gonadotropin in infancy decreases the severity of proximal hypospadias and chordee. J Urol. Oct 1999;162(4):1435-9.
• Kropp BP, Ludlow JK, Spicer D, et al. Rabbit urethral regeneration using small intestinal submucosa onlay grafts. Urology. Jul 1998;52(1):138-42.
• Manley CB, Epstein ES. Early hypospadias repair. J Urol. May 1981;125(5):698-700.
• Manzoni G, Marrocco G. Reoperative hypospadias. Curr Opin Urol. Jul 2007;17(4):268-71.
• Paulozzi LJ, Erickson JD, Jackson RJ. Hypospadias trends in two US surveillance systems. Pediatrics. Nov 1997;100(5):831-4.
• Rich MA, Keating MA, Snyder HM, Duckett JW. Hinging the urethral plate in hypospadias meatoplasty. J Urol. Dec 1989;142(6):1551-3.
• Roberts CJ, Lloyd S. Observations on the epidemiology of simple hypospadias. Br Med J. Mar 31 1973;1(856):768-70.
• Robertson M, Walker D. Psychological factors in hypospadias repair. J Urol. May 1975;113(5):698-700.
• Silver RI, Rodriguez R, Chang TS, Gearhart JP. In vitro fertilization is associated with an increased risk of hypospadias. J Urol. Jun 1999;161(6):1954-7.
• Smith ED. The history of hypospadias. Pediatr Surg Int. Feb 1997;12(2-3):81-5.

.

growupclinic.com

Supported By:

GRoW UP CLINIC JAKARTA Yudhasmara Foundation GRoW UP CLINIC I Jl Taman Bendungan Asahan 5 Bendungan Hilir Jakarta Pusat 10210, phone (021) 5703646 – 44466102 GRoW UP CLINIC II MENTENG SQUARE Jl Matraman 30 Jakarta Pusat 10430, Phone (021) 44466103 – 97730777email :   http://growupclinic.com http://www.facebook.com/GrowUpClinic @growupclinic

“GRoW UP CLINIC” Jakarta Focus and Interest on: *** Allergy Clinic Online *** Picky Eaters and Growup Clinic For Children, Teen and Adult (Klinik Khusus Gangguan Sulit Makan dan Gangguan Kenaikkan Berat Badan)*** Children Foot Clinic *** Physical Medicine and Rehabilitation Clinic *** Oral Motor Disorders and Speech Clinic *** Children Sleep Clinic *** Pain Management Clinic Jakarta *** Autism Clinic *** Children Behaviour Clinic *** Motoric & Sensory Processing Disorders Clinic *** NICU – Premature Follow up Clinic *** Lactation and Breastfeeding Clinic *** Swimming Spa Baby & Medicine Massage Therapy For Baby, Children and Teen *** Professional Healthcare Provider “GRoW UP CLINIC” Dr Narulita Dewi SpKFR, Physical Medicine & Rehabilitation curriculum vitae HP 085777227790 PIN BB 235CF967  Clinical – Editor in Chief : Dr WIDODO JUDARWANTO, pediatrician email : judarwanto@gmail.com curriculum vitae : @WidoJudarwanto www.facebook.com/widodo.judarwanto Mobile Phone O8567805533 PIN BB 25AF7035 We are guilty of many errors and many faults. But our worst crime is abandoning the children, neglecting the fountain of life.

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright © 2013, GRoW UP CLINIC Information Education Network. All rights reserved