Penanganan Terkini Hidrosefalus Pada Anak

dr Widodo Judarwanto Spa Children GrowUp Clinic jakarta

Hidrosefalus adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural. Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan dari cairan cerebrospinal (CSF) yang mengarah pada peningkatan volume yang ditempati oleh cairan ini dalam SSP. Kondisi ini juga bisa disebut gangguan hidrodinamik dari CSF. Hidrosefalus akut terjadi selama hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama beberapa bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi pasif dengan CSF. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan karenanya tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.

Hidrosefalus tekanan normal (NPH) menggambarkan suatu kondisi yang jarang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 60 tahun. Pembesaran ventrikel dan tekanan CSF normal pada pungsi lumbal (LP) bila tidak didapatkan papilledema.  Hipertensi intrakranial berselang telah dicatat selama pemantauan pasien yang diduga NPH, biasanya pada malam hari.

Gejala tria klasik Hakim termasuk gaya berjalan apraxia, inkontinensia, dan demensia. Sakit kepala bukan merupakan gejala khas dalam NPH. Hidrosefalus eksternal jinak adalah membatasi diri penyerapan kekurangan masa bayi dan anak usia dini dengan tekanan intrakranial dibangkitkan (ICP) dan ruang subarachnoid diperbesar. Ventrikel biasanya tidak membesar secara signifikan, dan resolusi dalam 1 tahun adalah aturan. Hidrosefalus komunikans terjadi ketika komunikasi penuh terjadi antara ventrikel dan ruang subarachnoid. Hal ini disebabkan oleh kelebihan produksi CSF (jarang), cacat penyerapan CSF (paling sering), atau ketidakcukupan drainase vena (kadang-kadang).

Epidemiologi

• Insiden hidrosefalus kongenital di Amerika adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup; insiden hidrosefalus yang diakuisisi tidak diketahui persis karena berbagai gangguan lain yang mungkin menyebabkannya. Angka kejadian di dunia tidak diketahui secara pasti. Sekitar 100.000 shunts yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi sedikit informasi yang tersedia untuk negara lain.
• Pada hidrosefalus tidak diobati, kematian dapat terjadi oleh herniasi tonsil sekunder untuk mengangkat ICP dengan kompresi batang otak dan pernapasan berikutnya.
• Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus diperlakukan dan di 50% anak dengan hidrosefalus komunikans.
• Pasien dirawat di rumah sakit untuk revisi shunt dijadwalkan atau untuk pengobatan komplikasi atau kegagalan shunt.
• Pengembangan buruk fungsi kognitif pada bayi dan anak, atau hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mempersulit hidrosefalus tidak diobati. Mungkin bertahan setelah pengobatan.
• Gangguan Visual dapat mempersulit hydrocephalus bila tidak diobati dan dapat bertahan setelah pengobatan.
• Kejadian pada jenis kelamin laki-laki dan perempuan sama . Pengecualian adalah Bickers-Adams sindrom, sebuah hidrosefalus terkait-X ditularkan oleh wanita dan dimanifestasikan pada pria. NPH memiliki yang dominan laki-laki sedikit.
• Insiden hidrosefalus manusia menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Puncak lain terjadi di masa dewasa, sebagian besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus Dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.

Mekanisme Terjadinya

Hidrosefalus terjadi karena adanya gangguan absorpsi, obstruksi, cairan serebrospinalis dan/atau produksi yang berlebihan. Penyebab hidrosefalus pada kasus congenital banyak belum diketahui, beberapa kasus <2% berhubungan dengan kromosom X. Penyebab paling sering pada kasus acquired yaitu obstruksi akibat tumor, adanya trauma, perdarahan intrakranial, dan infeksi

Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi menjadi 2, yaitu

• Penyebab bawaan (kongenital):  Stenosis akuaduktus silvii (10%), Malformasi Dandy-Walker (2-4%), Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan 2, Agenesis Foramen Monro, Toksoplasmosis kongenital dan Sindroma Bickers-Adams
• Penyebab dapatan: (1) Tumor (20%), misalnya meduloblastoma, astrositoma, kista, abses atau hematoma (2) Perdarahan intraventrikular (3) Meningitis bakterial (4) Peningkatan tekanan sinus venosus (akondroplasia, kraniostenosis atau trombosis venous) (4) Iatrogenik: Hipervitaminosis A dapat menyebabkan peningkatan sekresi cairan serebrospinal atau meningkatkan permeabilitas sawar darah otak, sehingga menimbulkan hidrosefalus

Jenis Hidrosefalus

• Congenital hydrocephalus Adanya pembesaran ventrikel yang progresif. Semua kasus bersifat obstruktif atau noncommunicating. Malformasi dari saluran ini biasanya terjadi pada usia kehamilan 6-17 minggu, dan biasanya Disertai gangguan otak. ^[1]
• Post infection hydrocephalus Hidrosefalus yang terjadi bisa bersifat communicating dan non-communicating. Infeksi bakteri pada meningen dapat menyebabkan arachnoiditis dan menyebabkan hilangnya atau rusaknya tempat absorpsi CSF. Contohnya ini yaitu infeksi yang disebabkan oleh [grup B streptococcus], E. coli, Listeria monocytogenes. Selain itu, ventriculitis dapat menyebabkan adanya obsturksi yang biasanya terjadi pada dinding ventrikel ke-3 dan aqueduct of sylvius. Inflamasi ini bisa diakibatkan karena : Tuberculosis, toxoplasmosis.
• Post hemorrhagic hydrocephalus (PHH) dan post hemorrhagic ventricle dilatation (PVD) Perbedaan PHH dan PVD terletak pada adanya pembesaran ventrikel dan peningkatan tekanan intrakanial. PVD : ada perdarahan yang hebat, juga terjadi pelebaran ventricle yang progresif, tidak diketahuiadanya tanda peningkatan tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri walaupun tanpa intervensi. PHH : merupakan suatu komplikasi dari perdarahan intraventricular, dapat menyebabkan communicating maupun non-communicating hydrocephalus, terjadi peningkatan tekanan intracranial.
• Ventriculomegali  lainnya Ventriculomegali dengan hilangnya periventricular white matter yang merupakan komplikasi perdarahan yang infarct (PVHI).

Klasifikasi

1. Non-communicating Adanya obstruksi disepanjang saluran CSF (cairan serebrospinal dari ventrikel ke-3 di kepala hingga ruang subarachnoid. Obstruksi tersebut menghalangi penyerapan CSF di subarachnoid space dan arachnoid vili. Contohnya yaitu : sumbatan yang diakibatkan karena aqueductal stenosis, ventriculitis, clot akibat perdarahan interventricular.
2. Communicating Cairan serebrospinal dapat melalui seluruh lajur foramen termasuk yang didasar otak. Walaupun demikian, tidak terjadi penyerapan ke vena akibat adanya hambatan di arachnoid vili. Keadaan ini dapat disebabkan karena adanya meningitis atau perdarahan subarachnoid yang parah.

Manifestasi Klinis

• Bayi: Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala : Kepala makin membesar, fontanel antrior menonjol, Vena-vena kepala prominen atau Vena pada kulit kepala dilatasi dan terlihat jelas pada saat bayi menangis, Ubun-ubun melebar dan tegang, Sutura melebar, “Cracked-pot sign” (tanda Macewen). , yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala , Perkembangan motorik terlambat, Perkembangan mental terlambat, Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles),  “Cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar, Nistagmus horisontal.  “Sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam. Mudah terstimulasi, lemah dan kemampuan makan berkurang. Opisthotonus, dan spatik pada ekstremitas bawah. Pada bayi dengan malformasi Ac, bayi mengalami kesulitan menelan, bunyi napas stridor, kesulitan bernapas, apnea (henti napas) , dan tidak ada refleks muntah, papil edema, strabismus, ataxia, letargi, bingung, dan bicara inkoheren
• Anak: Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial : Muntah proyektil, Nyeri kepala, Kejang, Kesadaran menurun dan Papiledema

Pemeriksaan

• Pemeriksaan fisik: Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal. Transiluminasi
• Pemeriksaan darah: Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus
• Pemeriksaan cairan serebrospinal: Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa
• Pemeriksaan radiologi: X-foto kepala: tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar. USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup. CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya

Diagnosis banding

• Megaensefali
• Hidranensefali
• Tumor otak
• Cairan subdural (”subdural effusion”)
• Brainstem Gliomas
• Childhood Migraine Variants
• Craniopharyngioma
• Epidural Hematoma
• Frontal and Temporal Lobe Dementia
• Frontal Lobe Epilepsy
• Frontal Lobe Syndromes
• Glioblastoma Multiforme
• Intracranial Epidural Abscess
• Intracranial Hemorrhage
• Meningioma
• Mental Retardation
• Migraine Headache
• Migraine Variants
• Oligodendroglioma
• Pituitary Tumors
• Primary CNS Lymphoma
• Pseudotumor Cerebri
• Pseudotumor Cerebri
• Subdural Empyema
• Subdural Hematoma
• Sudden Visual Loss

Penanganan

Terapi untuk pasien hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Pemberian asetazolamid dan furosemid (golongan diuretik) dapat mengurangi produksi CSF, tetapi memberikan efek yang kurang baik untuk jangka panjang.

Farmakologis:

• Acetazolamide (ACZ) dan furosemid (FUR) mengobati hidrosefalus posthemorrhagic pada neonatus. Keduanya adalah diuretik untuk mengurangi sekresi dari CSF pada tingkat koroid pleksus. ACZ dapat digunakan sendiri atau bersama dengan FUR. Kombinasi ini meningkatkan efektivitas ACZ dalam menurunkan sekresi CSF oleh koroid pleksus.
• Jika ACZ digunakan sendiri, tampaknya menurunkan risiko nefrokalsinosis secara signifikan. Obat untuk pengobatan hidrosefalus adalah kontroversial. Terapi tersebut harus digunakan hanya sebagai tindakan sementara untuk hidrosefalus posthemorrhagic pada neonatus.

Karbonat anhidrase inhibitor

Obat ini untuk menghambat enzim yang ditemukan dalam banyak jaringan tubuh yang mengkatalisis reaksi reversibel di mana karbon dioksida menjadi terhidrasi dan asam karbonat dehidrasi. Perubahan ini dapat mengakibatkan penurunan produksi CSF oleh koroid pleksus.

• Acetazolamide (Diamox)  Kompetitif reversibel penghambat karbonat anhidrase enzim, yang mengkatalisis reaksi antara air dan karbon dioksida, sehingga proton dan karbonat. Hal ini memberikan kontribusi untuk penurunan sekresi CSF oleh koroid pleksus. Mengurangi volume cairan serebrospinalis: Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis. Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari)

Diuretik loop

Obat ini untuk meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem cotransport klorida-mengikat, yang hasil dari penghambatan reabsorpsi natrium dan klorida di ascending loop dari Henle tubulus ginjal dan distal.

• Furosemide (Lasix)  Mekanisme yang diusulkan untuk menurunkan ICP meliputi turunnya penyerapan natrium otak, mempengaruhi transportasi air ke dalam sel astroglial oleh pompa menghambat selular kation-klorida membran, dan penurunan produksi CSF oleh anhydrase karbonat menghambat. Digunakan sebagai terapi tambahan dengan ACZ dalam pengobatan hidrosefalus sementara posthemorrhagic pada neonatus. Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah terjadinya efek samping.
• Bila ada tanda-tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab.

Tindakan bedah:

• Pembedahan merupakan pilihan terapi yang lebih disukai.
• Ulangi pungsi lumbal dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan intraventricular, karena kondisi ini bisa menghilang secara spontan. Jika reabsorpsi tidak dilanjutkan bila kandungan protein cairan serebrospinal (CSF) kurang dari 100 mg / dL, resorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal punsi dapat dilakukan hanya dalam kasus-kasus hidrosefalus berkomunikasi.
• Shunting Alternatif untuk shunting antara lain: • koroid pleksus koroid plexectomy atau koagulasi mungkin efektif. • Pembukaan saluran air stenosed memiliki tingkat morbiditas lebih tinggi dan tingkat keberhasilan lebih rendah dari shunting, kecuali dalam kasus tumor.
• Aqueductoplasty serebral Akhir-akhir ini aqueductoplasty serebral telah mendapatkan popularitas sebagai pengobatan yang efektif untuk stenosis membran dan pendek-segmen dari aqueduct Sylvian. Hal ini dapat dilakukan melalui pendekatan koronal atau endoskopi melalui foramen magnum pendekatan suboccipital trans-ventrikel keempat. • Dalam kasus ini, obat pengangkatan tumor hidrosefalus di 80%. • fenestration Endoskopi dari lantai ventrikel ketiga menetapkan rute alternatif untuk CSF menuju ruang subarachnoid. Hal ini kontraindikasi dalam berkomunikasi hidrosefalus.
• Shunts Shunts akhirnya dilakukan pada kebanyakan pasien. Hanya sekitar 25% pasien dengan hidrosefalus diperlakukan berhasil tanpa penempatan shunt. Prinsip shunting adalah untuk membangun komunikasi antara CSF (ventrikel atau lumbar) dan rongga drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura). Sebenarnya shunts tidak sempurna dan bahwa semua alternatif shunting harus dipertimbangkan terlebih dahulu. • Sebuah ventriculoperitoneal (VP) shunt paling sering digunakan. Ventrikel lateral adalah lokasi proksimal biasanya. Keuntungan dari shunt ini adalah bahwa kebutuhan untuk memperpanjang kateter dengan pertumbuhan dapat dihindarkan dengan menggunakan kateter peritoneal panjang. • Sebuah shunt (VA) ventriculoatrial juga disebut “shunt vaskular.” Shunts ventrikel otak melalui vena jugularis dan vena cava superior ke atrium jantung kanan. Hal ini digunakan ketika pasien mengalami gangguan perut (misalnya, peritonitis, obesitas morbid, atau setelah operasi perut yang luas). Shunt ini membutuhkan diulang memanjang pada anak berkembang. • Sebuah shunt lumboperitoneal hanya digunakan untuk hidrosefalus berkomunikasi, fistula CSF, atau pseudotumor cerebri. • Sebuah shunt Torkildsen jarang digunakan. Ini shunts ventrikel ke ruang cisternal dan efektif hanya di hidrosefalus obstruktif diperoleh. • Sebuah shunt ventriculopleural dianggap baris kedua. Hal ini digunakan jika jenis shunt lainnya kontraindikasi.
• Onset Cepat hidrosefalus dengan tekanan intrakranial meningkat (ICP) adalah keadaan darurat. Berikut ini bisa dilakukan, tergantung pada setiap kasus spesifik: • Ventricular tap pada kepala bayi • drainase ventrikel terbuka pada anak-anak dan orang dewasa • LP di hidrosefalus posthemorrhagic dan postmeningitic • VP shunt atau VA
• Pada kebanyakan kasus dilakukan shunting ekstrakranial, yaitu ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) yaitu mengalihkan cairan CSF ke rongga perut, atau juga dilakukan irigasi cairan secara langsung. Biasanya kedua proses tersebut dilakukan sekaligus.
• Komplikasi Operasi : Komplikasi dari VP shunt yaitu : 1. Oklusi, yang ditandai dengan sakit kepala, papiledema, muntah, dan perubahan mental status. 2. Infeksi bacteria yang ditandai dengan demam, sakit kepala, dan meningismus. Infeksi ini paling banyak diakibatkan karena Staphylococcus epidermidis.

Komplikasi

• Hernia serebri
• Kejang
• Renjatan

Prognosis

• Prognosis jangka panjang sangat dipengaruhi oleh penyebab hidrosefalusnya.
• Prognosis hidrosefalus bergantung pada dilatasi atau pembesaran dari ventrikel, anak dengan hidrosefalus memiliki resiko untuk mengalami berbagai kelainan, gangguan memori, verbal, maupun penglihatan.
• Beberapa anak mungkin bersikap agresif.
• Pasien dengan hidrosefalus membutuhkan peninjauan jangka panjang secara berkala

DAFTAR PUSTAKA

• Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J. Neurol, 2000 ; 247 : 5-14.
• Bradley WG. Normal pressure hydrocephalus : New concepts on etiology and diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol, 2000 : 2
• Meier U, Zeilinger FS, Kintzei D. Signs. Symptoms and course of normal pressure hydrocephalus in comparison with ceatrophy. Acta Neurochir (Wien), 1999 ; 141 ; 1039-48.
• Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol. Mar 2009;16(1):9-15
• Woodworth GF, McGirt MJ, Williams MA, Rigamonti D. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery. May 2009;64(5):919-25; discussion 925-6.
• Lacy M, Oliveira M, Austria E, Frim MD. Neurocognitive outcome after endoscopic third ventriculocisterostomy in patients with obstructive hydrocephalus. J Int Neuropsychol Soc. May 2009;15(3):394-8.
• Garne E, Loane M, Addor MC, Boyd PA, Barisic I, Dolk H. Congenital hydrocephalus – prevalence, prenatal diagnosis and outcome of pregnancy in four European regions. Eur J Paediatr Neurol. Apr 30 2009
• Partington MD. Congenital hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am. Oct 2001;12(4):737-42, ix.
• Chauvet D, Sichez JP, Boch AL. [Early epidural hematoma after CSF shunt for obstructive hydrocephalus]. Neurochirurgie. Jun 2009;55(3):350-3.
• Frim DM, Scott RM, Madsen JR. Surgical management of neonatal hydrocephalus. Neurosurg Clin N Am. Jan 1998;9(1):105-10.
• Goumnerova LC, Frim DM. Treatment of hydrocephalus with third ventriculocisternostomy: outcome and CSF flow patterns. Pediatr Neurosurg. Sep 1997;27(3):149-52.
• Libenson MH, Kaye EM, Rosman NP, Gilmore HE. Acetazolamide and furosemide for posthemorrhagic hydrocephalus of the newborn. Pediatr Neurol. Mar 1999;20(3):185-91.
• Sainte-Rose C. Hydrocephalus in childhood. In: Youmans JR, ed. Neurological Surgery. Philadelphia: WB Saunders Company; 1996:890-926.

supported by

CHILDREN GRoW UP CLINIC Yudhasmara Foundation Inspirasi Orangtua Cerdas, Tumbuhkan Anak Semakin Sehat, Kuat dan Pintar

• CHILDREN GRoW UP CLINIC I Jl Taman Bendungan Asahan 5 Bendungan Hilir Jakarta Pusat 10210, phone (021) 5703646 – 44466102
• CHILDREN GRoW UP CLINIC II MENTENG SQUARE Jl Matraman 30 Jakarta Pusat 10430, phone (021) 44466103 – 97730777
• email :
• http://childrengrowup.wordpress.com

WORKING TOGETHER FOR STRONGER, SMARTER AND HEALTHIER CHILDREN BY EDUCATION, CLINICAL INTERVENTION, RESEARCH AND NETWORKING INFORMATION . Advancing of the future pediatric and future parenting to optimalized physical, mental and social health and well being for fetal, newborn, infant, children, adolescents and young adult

Clinical – Editor in Chief :

Dr WIDODO JUDARWANTO SpA, pediatrician

• email :
• curriculum vitae
• For Daily Newsletter join with this Twitter https://twitter.com/WidoJudarwanto

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright © 2012, CHILDREN GRoW UP CLINIC Information Education Network. All rights reserved