Penatalaksanaan Terkini Omfalokel Pada Bayi

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan atau  tembus pandang.

Omfalokel atau eksomfotos merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Gangguan ini bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.

Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini dapat terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol keluar).

Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.
Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel.

Patofisiologi dan Mekanisme terjadinya kelainan

• Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.
• Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly.
• Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.
• Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal.
• Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.
• Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.
• Embriogenesis. Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.

Diagnosis

Diagnosis omfalokel meliputi pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.

Klasifikasi

• Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm
• Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm
• Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.

• Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin.  Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.
• Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat  dan tidak mengandung vasa atau nervus.

• Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi  dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.
• Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.
• Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Diagnosa banding

	omphalokel	hernis umbilikalis kongenital	gastroskisis
Lokasi defek	Pada cincin umbilikus (umbilikal ring)	Pada cincin umbilikus	Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus
Diameter/ukuran defek (cm)	4-12 cm	< 4 cm	< 4 cm
Kavum abdomen	Kecil terutama pada giant omphalocele	normal	normal
Kantong	+	+	-
Kandungan kantong	Seluruh organ abdomen	Beberapa loop usus	Biasanya gaster atau usus
Letak tali pusat (umbilical cord)	Pada puncak kantong	Pada puncak kantong	Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral
Keadaan permukaan organ abdomen/usus	normal	normal	Memendek atau terdapat bercak eksudat
Malrotasi	sering	-	jarang
Atresia dan strangulasi	jarang	-	sering
Hubungan dengan kelainan kongenital	sering	sering terdapat divertikulum Meckel)	jarang

Penanganan

• Tindakan operasi sebagai salah satu yang harus dipertimbangkan agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan. Tindakan yang dapat dilakukan ialah dengan melindungi kantong omfalokel dengan cairan anti septik misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Setelah itu segera melaksanakan persiapan untuk merujuk ke Rumah Sakit untuk segera dilakukan pembedahan menutup omfalokel agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut. Omfalokel adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi. Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.

• Penatalaksanaan prenatal  Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.
• Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
• Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut : Bayi dijaga agar tetap hangat, Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%, Posisi penderita miring, NGT diisap tiap 30 menit
• Medikamentosa Obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.
• Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru). Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

• Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi
• Staged closure Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa  kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”
• Teknik skin flap Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan  terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
• Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.
• Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang  reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.

Perawatan Pra Operasi

• Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang.  Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.
• Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.
• Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Penanganan emergensi

Penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak» NGT dengan penghisap

• melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak
• bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga  usus berada di dinding abdomen .
• bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.
• kasa yang dibasahi larutan garam/saline  tak diperlukan sebab mempermudah kehilangan panas.
• dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan.
• infus melalui lengan.
• antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
• Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong  NGT dengan penghisap

• melapisi usus yang terburai dengan kasa salin  dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.
• monitor suhu dan pH.
• pasang infus.
• antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).
• rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.
• viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi 11.

Penanganan pascaoperasi

• Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam  waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral
• Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik.
• Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru.
• Keadaan itu semua dapat menimbulkan  hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia.
• Obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.
• Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak

.

growupclinic.com

Supported By:

GRoW UP CLINIC JAKARTA Yudhasmara Foundation GRoW UP CLINIC I Jl Taman Bendungan Asahan 5 Bendungan Hilir Jakarta Pusat 10210, phone (021) 5703646 – 44466102 GRoW UP CLINIC II MENTENG SQUARE Jl Matraman 30 Jakarta Pusat 10430, Phone (021) 44466103 – 97730777email :   http://growupclinic.com http://www.facebook.com/GrowUpClinic @growupclinic

“GRoW UP CLINIC” Jakarta Focus and Interest on: *** Allergy Clinic Online *** Picky Eaters and Growup Clinic For Children, Teen and Adult (Klinik Khusus Gangguan Sulit Makan dan Gangguan Kenaikkan Berat Badan)*** Children Foot Clinic *** Physical Medicine and Rehabilitation Clinic *** Oral Motor Disorders and Speech Clinic *** Children Sleep Clinic *** Pain Management Clinic Jakarta *** Autism Clinic *** Children Behaviour Clinic *** Motoric & Sensory Processing Disorders Clinic *** NICU – Premature Follow up Clinic *** Lactation and Breastfeeding Clinic *** Swimming Spa Baby & Medicine Massage Therapy For Baby, Children and Teen *** Professional Healthcare Provider “GRoW UP CLINIC” Dr Narulita Dewi SpKFR, Physical Medicine & Rehabilitation curriculum vitae HP 085777227790 PIN BB 235CF967  Clinical – Editor in Chief : Dr WIDODO JUDARWANTO, pediatrician email : judarwanto@gmail.com curriculum vitae : @WidoJudarwanto www.facebook.com/widodo.judarwanto Mobile Phone O8567805533 PIN BB 25AF7035 We are guilty of many errors and many faults. But our worst crime is abandoning the children, neglecting the fountain of life.

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright © 2013, GRoW UP CLINIC Information Education Network. All rights reserved